Aménorrhée

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L’aménorrhée est une maladie fréquente, aux causes multiples, dont l’exploration est nécessaire pour éviter des traitements inadaptés.
Le terme ménarche signifie l’apparition des premières règles.
L’aménorrhée correspond donc à l’absence d’écoulement menstruel chez une femme en âge de procréer. Il convient de distinguer l’aménorrhée primaire (absence de ménarche chez une jeune fille de plus de 16 ans) et l’aménorrhée secondaire (absence de règles depuis plus de trois mois chez une femme antérieurement réglée). Cette dernière est de loin la plus fréquente dont les deux principales causes sont logiquement la grossesse et la ménopause.
Les démarches diagnostiques et les prises en charge sont différentes selon qu’on a une aménorrhée primaire ou secondaire.
Le cycle menstruel ?
L’hypothalamus (noyau au niveau du cerveau permettant de faire le lien entre le système neveux central et les sécrétions hormonales par le biais d’une glande endocrine: l’hypophyse) libère de façon cyclique une hormone qu’on appelle la GnRH. Cette hormone stimule l’hypophyse.
L’hypophyse une fois stimulée par la GnRH sécrète deux hormones: l’hormone lutéinisante (LH) et l’hormone folliculo stimulante (FSH). Les récepteurs de ces hormones se situent au niveau des ovaires qui sont eux même le siège d’une sécrétion hormonale: l’oestrogène en première partie de cycle (du premier jour des règles jusqu’à l’ovulation vers J14) et la progestérone en deuxième partie de cycle.
Enfin, la cavité utérine, qui accueille l’embryon en cas de grossesse, est recouverte d’une muqueuse appelée l’endomètre qui répond à la stimulation ovarienne. C’est la destruction de cet endomètre qui correspond aux saignements menstruels.
Le fonctionnement de ce cycle permet de comprendre qu’une anomalie à un de ces différents niveaux peut entraîner une aménorrhée.
Quelles causes d’aménorrhée primaire?
En France, l’âge moyen des premières règles est de 12 ans et demi. Devant l’absence de premières règles chez une jeune fille de plus de 16 ans, il convient tout d’abord de savoir si les « caractères sexuels secondaires » (correspondent au développement des glandes mammaires, à la pilosité pubienne et axillaire, et aux modifications au niveau de la vulve), sont présents ou non.
On réalise un dosage de FSH, LH et prolactine, une radiographie de la main gauche, une échographie pelvienne et évidemment un test de grossesse au moindre doute.
Une courbe thermique peut aussi aider à l’orientation diagnostique: il s’agit de prendre sa température le matin au réveil pendant un mois, une augmentation brutale de celle ci en milieu de cycle signifie qu’il y a ovulation, et qu’il faut donc rechercher une cause autre qu’ovarienne.
– En présence de caractères sexuels secondaires, il faut s’orienter vers trois causes:
• les malformations de l’utérus ou du vagin, décelables lors de l’examen clinique ou avec une échographie.
• latuberculose génitale qui se complique d’une destruction de l’endomètre et qui, malgré un traitement antibiotique adapté peut être irréversible.
• le syndrome de résistance aux androgènes ou testicule féminisant, qui correspond à une anomalie génétique: présence de seins et d’organes génitaux externes normaux mais sujet génétiquement mâle (XY), avec présence de testicules “camouflés” et absence d’utérus. Au niveau biologique, le taux testostérone est donc élevé et celui d’oestradiol bas.
– En l’absence de caractères sexuels secondaires, il convient de réaliser une radiographie de la main gauche qui permettra d’évaluer le niveau de maturité de l’organisme de l’enfant, le début de la puberté étant mieux corrélé à l’âge osseux qu’à l’âge civil.
• Si l’âge osseux est inférieur à 11 ans, il s’agit d’un retard pubertaire simple qui est la cause la plus fréquente.
• Si l’âge osseux est normal, il faut doser la LH et la FSH pour distinguer une cause “haute” (taux de FSH et LH bas), c’est à dire au niveau de l’hypothalamus ou de l’hypophyse, d’une cause « basse » (taux de FSH et LH élevé) au niveau des ovaires. Les “causes hautes » peuvent être les tumeurs hypothalamo – hypophysaires, une anorexie mentale, un entraînement sportif intensif, ou un syndrome de malabsorption. Les “causes basses” sont représentées par les malformations congénitales (ex: syndrome de Turner), ou les antécédents de traitement par radio-chimiothérapie pouvant entrainer un mauvais fonctionnement des ovaires.
D’autres causes peuvent être retrouvés (en cas de virilisation des caractères sexuels secondaires) : hyperplasie congénitale des surrénales, syndrome des ovaires polykystiques, tumeurs ovariennes ou surrénaliennes.
Quel traitement ?
Le traitement sera évidemment fonction de la cause. Nous pouvons en citer quelques uns:
• Les malformations de l’appareil génital: un traitement chirurgical adapté
• Tuberculose génitale: traitement antibiotique anti tuberculeux
• Testicule féminisant: exérèse des testicules associée à une pilule oestro-progestative
• Hyperplasie congénitale des surrénales: corticothérapie
• Dysfonction ovarienne: cycles artificiels d’oetroprogestatifs et recours aux dons d’ovocytes si désir de grossesse.
• Retard pubertaire: La puberté démarrera spontanément sans traitement, les règles surviendront 1 à 2 ans après l’apparition des premiers signes du développement pubertaire. Il est cependant légitime de prescrire un traitement hormonal pour ne pas prolonger la durée du retard pubertaire à l‘origine d’une souffrance psychologique fréquente en raison du décalage avec les adolescents du même âge.

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